硬皮症晚期图片 硬皮病能活多久

皮肤硬得好像变成了“石头”;浑身像个瓷娃娃 , 一碰就“碎”……这些奇奇怪怪的病 , 你见过吗?实际上 , 不少罕见病就发生在我们身边 , 在2月28日“世界罕见病”日到来之际 , 请跟随我们一同走近罕见病 , 听河北以岭医院的专家来讲一讲罕见病的那些“罕见”事儿 。

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云南的苏女士今年52岁了 , 直到现在还难以接受自己得了“硬皮病”这种怪病 。十年前 , 苏女士发现自己的双手遇冷就发白变青紫 , 就好像没有血流过一样 。本以为是冻的 , 也就没太在意 。后来 , 苏女士又慢慢出现了皮肤肿胀、紧厚、发黑等症状 , 这才渐渐引起了重视 。之后 , 她曾经在云南、四川、北京多地辗转治疗 , 却被误诊误治了6年 , 直到4年前 , 才在北京某大医院诊断为硬皮病 , 给予激素等药物治疗 , 但效果不明显 , 四处求医病情还在进展 , 而且出现还肢端坏死、肺纤维化等情况 。
误诊率高 育龄妇女为高发人群
河北以岭医院风湿病二科主任郭刚表示 , 就目前的诊疗现状总体来说 , 硬皮病“研究少 , 误诊率高 , 疗效良莠不齐” 。由于该病患病率较低 , 因此国内外对其研究无论是深度和广度都不够 , 大部分临床医生尤其是基层医生缺乏诊断意识 , 所以造成误诊 。据统计 , 80%以上的患者存在误诊现象 , 丧失了最好的治疗时机 , 造成了不可挽回的后果 。即使有时诊断准确 , 但是由于缺乏有效的治疗药物和手段 , 往往是单纯用一些大剂量的激素和免疫抑制剂 , 毒性大且疗效并不显著 。
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那么 , “硬皮病”到底是一种怎样的病呢?郭刚告诉我们 , 硬皮病是一种以皮肤及各系统胶原纤维化为特征的结缔组织疾病 , 通常分两大临床类型:局限性硬皮病和系统性硬皮病 。前者按皮损形态分为斑片状硬皮病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、泛发性硬皮病 。此型病变仅限于皮肤 , 一般无内脏受累;系统性硬皮病皮肤硬化广泛 , 多伴内脏受累 。我国男女发病之比为1:3 , 育龄妇女为高发人群 。
【硬皮症晚期图片 硬皮病能活多久】
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另外两大硬皮病的特殊类型为硬肿症和嗜酸性筋膜炎 。硬肿症皮损从头颈向肩背部发展 , 在短期内可累及全身多个部位 , 手足常不受累 。其特点为真皮深层肿胀和僵硬 , 局部无明显色素沉着 , 无雷诺现象(双手遇冷变白青紫) , 亦无萎缩和毛发脱落表现 , 有自愈倾向 。而嗜酸性筋膜炎 , 往往影响到深部筋膜 , 而皮肤病变较轻 , 造成筋膜、肌腱挛缩而影响关节功能 。

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