罕见病小飞侠,世界罕见病日,你了解罕见病吗( 二 )


3、脑血管瘤:大约10%~40%多囊肾患者并发脑血管瘤,个别血管的血管壁先天发育较薄,在血压的作用下逐渐膨出形成血管瘤,并于血压波动时血管瘤破裂引起颅内出现 。
三、多囊肾不是肾囊肿
一般人群肾脏也可以发生囊肿,称单纯性肾囊肿,见于成人,男性多见,50岁以上的人发生率为50%,是人体衰老导致的一种肾脏表现 。小于20岁的人几乎没有肾囊肿,换句话说,如果小于20岁的人出现了肾囊肿,应高度怀疑是多囊肾 。
肾囊肿一般单发,囊肿数目随着年龄的增加而增加,囊肿大小也随年龄增长而增大 。有学者认为,肾囊肿由肾小管憩室发展而来,是一种良性病变,癌变者极为罕见 。所以,肾囊肿患者不要担心 。
肾囊肿多发生于肾上极,右肾多见 。一般来说,肾囊肿没有任何症状,大多是常规体检时超声检查发现 。如果囊内出血,或者发生囊内感染,可出现剧烈疼痛 。
肾囊肿和多囊肾是不一样的疾病 。和肾囊肿相比,多囊肾有以下特点:
1、家族中多人发病;
2、不仅肾脏有多囊,其它实质性脏器也有多发囊肿,甚至还有结肠憩室和颅内动脉瘤;
3、因为囊肿数目多,肾脏明显增大;
4、几乎所有患者都有高血压,而且发生的早,血压很高;
5、很早就出现肾衰竭 。
四、多囊肾如何治疗
多囊肾虽无治愈可能,但并不是说不能治疗 。多囊肾的主要治疗原则是延缓疾病进展,控制并发症,改善生活质量 。早期患者无需限制体力活动 。当囊肿较大,应避免剧烈体力活动和腹部受创 。
非药物治疗措施:
下列的生活习惯,能延缓疾病的进展:
1、多饮水:建议多囊肾患者每天的饮水量4000ml左右,保持尿量在2000-2500ml 。特别推荐饮用加柠檬汁的温水,忌饮用巧克力、咖啡等含咖啡因的食物,因为咖啡因加重细胞增殖及囊液分泌 。
2、少吃盐:低盐饮食能保持较多尿量,减少肾囊肿增生及囊液分泌,并减少感染及结石发生,同时还能控制高血压和减轻高血压的损害 。
3、多吃水果:早期和中期多吃富含钾的水果(如桔子和香蕉),但晚期如果出现高钾血症,则必须限制高钾水果 。
4、优质低蛋白饮食:主要针对肾功能受损的患者 。
5、忌烟酒及辛辣食物 。
药物治疗措施:
1、控制血压:是多囊肾最主要的治疗措施 。多囊肾患者的高血压有两大危害,一是加速肾功能恶化,二是导致心梗、脑梗、脑出血等心脑血管并发症 。而心脑血管并发症常是多囊肾患者的主要死因,所以控制血压是多囊肾最主要的治疗措施 。
降压目标:血压控制的目标值为130/80mmHg以下;
降压药物:降压药物首选沙坦类或者普利类降压药,二者只能选一种;同时联合用药,首选的联合药物是长效地平类降压药,其他包括利尿剂、β受体阻断剂和α受体阻断剂 。
2、托伐普坦:血管加压素V2受体拮抗剂,一种新上市的药物,可抑制囊肿的生长,延缓肾衰的进展 。一般用于年龄<50岁、肾小球滤过滤>45ml/min的患者,严重的慢肾衰使用该药已经没有意义 。
该药目前已上市,但还没有在临床普及 。
3、雷公藤多苷片:临床观察也有一定的治疗效果 。
4、其它治疗:包括感染后的抗感染治疗,疼痛的止痛治疗,进展到尿毒症期的透析治疗等 。

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