中性粒细胞减少该怎么办 中性粒细胞偏低是什么意思( 二 )


●免疫性中性粒细胞减少症:
持续性粒细胞减少最常见的是AIN , 这个后面详细介绍 。还包括其它自身免疫性疾病如SLE引起的粒细胞减少 , 主要机制是免疫系统对自身粒细胞的破坏 。
●再生障碍性贫血和急性白血病:
在这些骨髓疾病患者 , 正常的粒细胞产生受到影响 , 同时红细胞和血小板也受到殃及 , 通常也会降低 。
●脾脏肿大:
脾脏本来就相当于一个水库 , 如果脾脏巨大 , 血液里面的白细胞甚至血小板会大量滞留在脾脏从而使血流里面的数量减少 。但脾大引起的白细胞和中性粒细胞减少一般是轻度的 , 并且不会增加感染的风险 。
●药物:
化疗药对白细胞的影响已众所周知 , 使用其它药物如用于风湿病的抗炎药、甲亢药、地贫时排铁的去铁酮等等 , 也可能会出现粒细胞降低 , 如果长期使用这些药物 , 医生会让您定期复查血常规的 。
●慢性活动性病毒感染:
慢性活动性病毒感染在儿童十分罕见 , 一般是某个免疫环节存在先天性缺陷或者是器官移植使用免疫抑制剂的患儿才会罹患 。EB病毒、CMV慢性活动性感染 , 以及艾滋病患儿都有可能会因影响骨髓造血导致粒细胞减少 , 这些情况下的红细胞、血小板造血一般也会受到牵连的 。
●先天性中性粒细胞缺乏症:
十分罕见 , 在我二十几年的临床工作中也才确诊几例 。多种先天性骨髓衰竭综合征也会影响到中性粒细胞 , 有些会并存某些先天性畸形 。这些先天性疾病一般需要进行基因检测来确诊 。
自身免疫性中性粒细胞减少症(AIN)AIN是如何发病的?这个问题 , 其实如果了解免疫性血小板减少症(ITP)的发病机制 , 把“血小板”改成“中性粒细胞”就可以了 , 原理差不多 。
由于免疫系统出错 , 产生了针对中性粒细胞表面的CD177或CD16的抗体 。这些抗体结合到中性粒细胞表面的抗原后 , 把屁股翘在外面 , 吸引了补体和NK细胞上的Fc受体 , 通过补体介导的或者ADCC介导的机制在中性粒细胞的细胞膜上凿出个洞 , 中性粒细胞的故事就结束了 。抗体介导的细胞破坏详见前期科普《》 。
AIN最常见于婴儿期 , 多数经过数月到数年的病程后自动恢复 。少数发病年龄偏大 , 这些患儿往往伴有其它免疫性疾病 , 自动恢复的可能性小 。患儿血常规除了中性粒细胞计数降低外 , 常常伴有单核细胞计数增多 , 这是一种代偿反应 , 毕竟单核细胞也是一种吞噬细胞嘛!
中性粒细胞减少会有哪些表现?中性粒细胞主要参与身体对细菌和真菌的免疫 , 跟病毒感染关系不大 。所以 , 这些宝宝普通的病毒性感冒并不会更加频繁 。中性粒细胞轻度和中度减少时 , 细菌感染的风险也不大;持续、严重的中性粒细胞缺乏时 , 细菌感染风险增加 , 可能会出现反复口腔溃烂、皮肤疮疖、肛周脓肿等 , 在病毒感染时也容易继发细菌感染 , 引起肺脓肿和其它内脏感染 。
相对来说 , AIN宝宝由于粒细胞的产生并没有减少 , 只是消耗过多 , 所以感染一般会比那些先天性或者骨髓疾病导致中性粒细胞生成减少的患儿要少、要轻 。
怎么确诊AIN?血常规中性粒细胞计数减少而红细胞和血小板正常是AIN最基本的特征 。俗话说 , 无事不登三宝殿 , 粒细胞减少绝大多数是在宝宝感冒发烧验血时发现的 。如果红细胞、血小板都没有问题 , 宝宝情况又好的 , 不妨先观察多一段时间 , 看看是否急性病毒感染引起的暂时性降低 。
对持续性单纯的中性粒细胞减少 , 需要注意宝宝平时细菌感染(口腔、皮肤、肛周)是否频繁 , 以及之前血常规结果 。曾经粒细胞计数正常、感染不频繁、生长发育良好的 , 支持AIN;而如果一直都是粒细胞缺乏并且细菌感染频繁的 , 要注意排除先天性中性粒细胞缺乏症 。

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