本病活检,可发现肝实质细胞中有深色色素的蓄积,导致肝脏看起来发黑 。
临床上,可通过测定尿中的粪卟啉(血红素合成的副产物)含量来帮助诊断 。
不过,这是一种良性的疾病,在并发其他疾病、妊娠和口服避孕药时黄疸会加重 。但总体上不影响健康和寿命,无需特殊治疗 。
这也是一种良性疾病,以非溶血性黄疸为特征的家族性胆红素代谢病 。
超过一半的患者,表现为血清中以直接胆红素为主的持续升高,部分患者间接胆红素也升高 。
患者通常无症状,黄疸多在体检时偶然发现 。患者有胆红素尿,与Dubin-Johnson综合征不一样的地方是,肝脏组织学上正常 。
本病的预期寿命正常,无需特殊治疗 。
总胆红素升高,如果超过34.2μmol/L,称为黄疸 。
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