最近《重启之极海听雷》开播， 居老师的盛世美颜让人看得心旷神怡 。 可惜开篇吴邪吴天真小朋友就被诊断为肺纤维化， 医生也为他下了“生命6个月倒计时”的“判决书” 。
肺纤维化是个什么病， 真的半年就要命吗？
吴天真被诊断为肺纤维化 。 图源：《重启之极海听雷》
特发性肺纤维化是什么来头？
特发性肺纤维化（IPFs）是间质性肺疾病的一种， 也是最常见的一种 。 这里的 “间质”， 是每个肺泡间的一些血管、神经、淋巴等组织， 也可以看作是把肺泡隔开的“屏风” 。 而肺泡就是在我们吸气时会像气球一样存气的地方， 氧气也是从肺泡里进入血液的 。
右下角每个圆圆的都是一个肺泡 。 图源：jphe.amegroups.com
间质性肺疾病， 其实就是肺泡之间的“屏风”出了问题 。 正常的“屏风”柔软有弹性， 可以很好地适应肺泡在呼吸时的大小变化， 而IPFs患者的“屏风”会被没弹性的纤维细胞占领， 弹性变差， 不再能跟肺泡“琴瑟和鸣” 。
薄薄的肺泡壁经不起这样的伤害， 从而断裂， 几个肺泡因此融合成一个“气肿”， 同时也丧失了原本的功能 。 随着病情的发展， 失效的肺泡会越来越多， 直到变成个“丝瓜瓤”， 呼吸功能将完全丧失 。
没有弹性的“丝瓜瓤” 。 图源：wikimedia commons
下面是融合了的肺泡形成的“气肿” 。 图源：wikimedia commons
纤维细胞的弹性和正常组织相比可谓是天壤之别 。 受伤后皮肤表面形成的硬硬的伤疤， 就是由纤维细胞构成的 。
伤疤 。 图源：wikimedia
目前， 纤维细胞的形成还是个迷， 可以确定的是， 吸烟（75%的患者都有吸烟史）、粉尘吸入（主要金属和木材粉尘）、反酸（胃食管返流）， 以及不太明确的病毒感染是其形成的主要原因 。
IPFs患者真的只有“半年倒计时”吗？
《重启》里吴邪同学时不时咳嗽， 确实是IPFs的临床症状表现之一 。 IPFs早期， 只有少部分肺泡损坏， 其它还正常的肺泡通过“加班加点”也能维持患者的正常生活 。 不过， 在做一些剧烈的运动， 或是繁重的体力劳动之后， 可能会出现喘气困难、咳嗽等症状 。 因此， 很多IPFs患者早期都会像吴邪一样， 觉得自己只是上了年纪或抽烟多才会身体不适， 不重视， 更不会去医院检查 。 等到呼吸能力严重下降不得不去医院， 一般已经不是早期了 。
IPFs的患者大多数在50岁以上出现明显症状 。 如果发现长辈走几百米， 或是上三四层楼， 甚至是在家洗菜洗衣服时气喘吁吁， 千万要重视起来 。 除了气不够用、干咳之外， IPFs早期没什么一眼就能识别的症状， 有时会出现乏力、消瘦， 但基本不会发烧 。 病情严重的人会出现“杵状指”， 也是一个值得注意的表现 。
指尖变粗， 像捣蒜的杵， 因此得名“杵状指” 。 图源：wikimedia commons
至于吴邪的“半年倒计时”， 其实是艺术效果 。 IPFs是慢性病， 从发现开始平均生存时间一般是2~3年 。 吴邪比较幸运,在早期就发现了症状 。 按照医生的建议按时吃药、定期复查， 最终是能康复的 。
吴邪还能稳稳拉住胖子， 一看就中气十足， 是个早期患者 。 图源：《重启之极海听雷》
现实中的患者多数就没这么幸运了 。 IPFs患者很容易因为着凉等原因引发“急性加重” 。 呼吸道感染让本就“捉襟见肘”的呼吸系统雪上加霜， 血中氧含量迅速大幅下降， 严重者面色、口唇青紫， 甚至可能不省人事 。 虽说这样的急性加重是暂时的， 可以平稳下来， 却会无形中加速患者向“晚期”发展的进程 。
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