这些技术助听障人士重获新“声”( 二 )


如今,在智能降噪、无线蓝牙传输等技术的加持下,助听器除了形制更加小巧隐蔽外,佩戴方式及音质呈现等方面也得到了很大优化 。
各种手段筛出潜在听力障碍患者
要实现“人人享有听力健康”,除了要对已知患者进行准确的诊断治疗外,筛查潜在的听力障碍患者也必不可少 。
据统计,耳聋患者中大约有60%的人与遗传因素有关,而且在正常人群中也存在较高的基因突变致聋的现象 。 聋病的基因检测是目前最有效的病因学分析方法之一,能为耳聋的治疗、预防和预后作出指导 。
2002年,原卫生部与中国残联共同颁布了《中国提高出生人口素质、减少出生缺陷和残疾行动计划》,计划通过基因检测、染色体诊断等技术方式,降低包括遗传性耳聋等出生缺陷并预防包括药物性耳聋等新生儿残疾 。
2009年9月,由生物芯片北京国家工程研究中心与中国人民解放军总医院合作研发的九项遗传性耳聋基因检测试剂盒被批准应用 。 截至2018年底,全国320多万新生儿接受了遗传性耳聋基因筛查,获得了耳聋风险评估和指导 。
此外,对先天性听力损失的婴幼儿而言,新生儿听力筛查、儿童听力筛查以及对儿童听力及言语发育进行观察,也是早期发现其听力损失的重要手段 。
付勇介绍:“先天性听力损失,在我国新生儿中发病率约占千分之一到千分之三左右 。 外耳、中耳、内耳结构及听神经的损伤,听觉中枢的病变都可以导致听力损失 。 ”
2004年,原卫生部颁发《新生儿听力筛查技术规范》,又几经更新,使全国各地加快了对青少年儿童听力筛查工作的普及 。
据介绍,目前国内使用的听力筛查仪器,主要借助耳声发射和自动听性脑干反应进行听力筛查 。 耳声发射是声波传入内耳的逆过程,声能发源于耳蜗,经听骨及鼓室的传播而进入外耳道,可经敏感的传声器检出,其发生与外毛细胞的正常功能有关 。
“传统的新生儿听力筛查,可在新生儿出生后72小时内,自然睡眠或安静状态下,进行客观、快速和无创的检查 。 ”付勇说 。
新的听力补偿措施研究正在进行
2020年6月,美国博德研究所刘如谦团队联合哈佛医学院研究人员,利用最新的单碱基基因编辑技术,在小鼠内耳中成功修正了导致耳聋的一种基因错误,让小鼠恢复部分听力 。
这一利用基因组编辑技术修复隐性致病突变的首个成功例子让研究人员相信,该方法经过完善后,将有可能帮助提高耳聋患者的听力 。 事实上,科学界一直在探索有别于现有听力补偿措施的治疗手段 。
早在2003年,中国人民解放军总医院聋病分子诊断中心就在国内率先进行了全国性聋病分子流行病学调查 。 他们的研究分析结果显示,GJB2、SLC26A4和线粒体基因是导致我国遗传性耳聋最常见的致病基因,在我国正常人群中的总携带率达5%—6%,分别与先天性耳聋、迟发性耳聋和药物性耳聋的临床发病密切相关 。
此外,“通过将干细胞发育诱导成耳蜗的毛细胞或者螺旋神经元细胞等研究,已在动物试验中重建出一些突触连接神经,并让动物恢复了部分听力,但暂未进入人体实验阶段 。 ”付勇说 。
他认为,目前开展相关的人体实验还有一定限制和难度 。 但随着更多耳聋致病机制的发现和治疗技术的完善,在与听力障碍和耳聋的较量中,人类将拥有更多主动权 。 (洪恒飞 本报采访人员 江 耘)
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查明基因缺陷 减少药物致聋
很多人认为,只有父母是听障人士才会生育聋儿 。 但临床数据显示,90%的聋儿其父母的听力是正常的 。 然而100个听力正常的人中,就有6个人存在耳聋基因缺陷 。 如果同一类型的耳聋基因缺陷者结为夫妇,他们生育聋儿的几率就会远远高于普通人 。

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