很多人可能对蚕豆症还是比较陌生的 ， 一旦发生了不知道如何去预防 ， 今天就给大家介绍介绍：
蚕豆症：乃是国人最常见的遗传病 ， 遗传方式属于性联隐性遗传因此主要的罹病者为男性;台湾地区估计2~3%的人有蚕豆症体质 ， 且绝大多数都是南方人的后裔 ， 并不是客家人特有的疾病 。
蚕豆症的基因病变是发生在X染色体Xq28位点上的「葡萄糖六磷酸盐去氢脢(G6PD)基因」 ， 导致红血球的G6PD酵素活性不足 ， 因此当患儿接触到奈丸(俗称臭丸、樟脑丸)、紫药水、某些退烧药、消炎药 ， 或吃了蚕豆 ， 便会造成红血球破裂溶血 ， 引起黄疸、贫血、血色尿(大量血红素自尿中排出)等可能危害性命的状况 。
目前可经由新生儿筛检提早查出宝宝是否有G6PD缺乏症 。蚕豆症的宝宝在新生儿时期要小心出现过高的黄疸 ， 并且避免接触上述有害物质 ， 如此便可以跟一般人一样健康地生活 。
其它常见的性联隐性遗传病尚有色盲、血友病、第二型粘多醣症及杜欣氏/贝克氏肌原性肌肉萎缩症等 。
抢救及护理措施2.1及时输入新鲜血：蚕豆病患儿主要表现是急性血管内溶血 ， 急救的关键是紧急输血 ， 它有利于补充血容量 ， 纠正贫血 ， 提供血小板及凝血因子 ， 防止低血容量休克 。25例患儿均有输血 ， 共输血62次 ， 出现溶血危象4例平均输血3.5次 。在62次输血中 ， 我们认真执行三查七对 ， 严格执行无菌技术操作 ， 全组患儿均未发生输血反应 。
2.2输氧：输氧有利于纠正低氧血症 ， 并加速血红蛋白与毒物分离 。本组除轻症16例外 ， 其它9例均予输氧 。输氧过程应保持呼吸道、氧导管的通畅 。
2.3应用糖皮质激素：其效果是稳定细胞膜 ， 阻止溶血的继续进行 。
2.4密切观察生命体征的变化：对严重贫血、高热、休克和心肾功能不全的患儿应每小时测量T、P、R ， 观察神志、面色的变化 ， 并做好记录 ， 病情稳定后改为2～4h观察记录1次 。准确记录24h尿量 ，
如少于300ml提示急性肾功能衰竭的可能 。若有休克、肾衰、高热情况应立即处理 。对高热病人要积极采取物理降温 ， 不能滥用退热药物 。
2.5饮食和服药的护理：本组患儿多伴不同程度的肝脾肿大 ， 均有不同程度的食欲减退 ， 应鼓励患儿进高蛋白、低脂肪、高碳水化合物的饮食 。口服药物主要是铁剂 ， 因铁剂刺激胃肠道 ， 应在饭后服 ， 服铁剂期间禁饮茶 ， 不宜进食大量牛奶 ， 以免影响铁剂的吸收 。
【蚕豆症及其抢救和护理措施】2.6出院指导：患儿出院时向家属及小孩宣传 ， 避免进食蚕豆和蚕豆制品 ， 警告家长要约束患孩去种蚕豆的地方 。由于反复宣传的作用 ， 未发现患儿有第二次发病 。
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